補充卵磷脂可改善腓骨肌萎縮癥

更新時(shí)間:2018-08-14 15:08 點(diǎn)擊次數:


腓骨肌萎縮癥是外周神經(jīng)系統常見(jiàn)的遺傳性疾病,全球患者超過(guò)200萬(wàn)人,被認為是一種難以治愈的罕見(jiàn)性疾病。德國馬普實(shí)驗醫學(xué)研究所和哥廷根大學(xué)醫學(xué)中心研究人員合作研究發(fā)現,一種被稱(chēng)為卵磷脂的無(wú)害食品補充劑可以治療和改善腓骨肌萎縮癥,有關(guān)研究成果發(fā)表在《自然·通訊》雜志上。

由于遺傳缺陷,基因PMP22的倍增導致患者發(fā)生進(jìn)行性神經(jīng)性腓骨肌萎縮,這是一種緩慢進(jìn)展的神經(jīng)損傷?;颊邇和瘯r(shí)期可能已出現行走困難,或足部畸形等首發(fā)癥狀。之后,會(huì )出現肢體麻木、刺痛和疼痛等感覺(jué)障礙,腿部和手臂的力量逐漸減弱。嚴重情況下,患者只能在輪椅上生活。迄今為止,腓骨肌萎縮癥尚無(wú)法治愈,因其疾病機制尚不清楚。

在神經(jīng)細胞軸突外面包裹著(zhù)一層膜,稱(chēng)為髓鞘,是由施旺細胞和其他類(lèi)型的神經(jīng)支持細胞組成。其作用是絕緣,防止神經(jīng)電脈沖從神經(jīng)元軸突傳遞至另一神經(jīng)元軸突。此次,研究人員借助轉基因老鼠實(shí)驗發(fā)現,病變的施旺細胞脂肪代謝會(huì )受干擾,不能形成足夠的髓鞘。腓骨肌萎縮癥患者正是由于施旺細胞脂肪代謝不正常,導致許多神經(jīng)纖維在沒(méi)有髓鞘的狀況下出現功能性障礙。

進(jìn)一步的研究發(fā)現,卵磷脂可以促進(jìn)受損施旺細胞的脂肪產(chǎn)生,從而改善髓鞘形成。卵磷脂是大豆或蛋黃衍生的所謂磷脂混合物,是一種無(wú)害的食品補充劑。作為德國聯(lián)邦教研部資助的研究項目之一,研究人員首次通過(guò)轉基因老鼠的細胞培養實(shí)驗顯示,卵磷脂可以被施旺細胞吸收并促使髓鞘產(chǎn)生。馬普實(shí)驗醫學(xué)研究所項目負責人斯塔薩特博士表示,研究人員通過(guò)對患病大鼠在不同劑量和治療周期卵磷脂的幾種治療研究,發(fā)現磷脂療法不僅能促進(jìn)髓鞘形成,而且無(wú)論治療開(kāi)始如何,都能顯著(zhù)減輕疾病進(jìn)程,證明卵磷脂可以作為治療腓骨肌萎縮癥和其他脫髓鞘疾病的輔助治療劑。


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